• La maladie de Pick est une forme de démence fronto-temporale (DFT).
• Elle touche principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau.
• Les premiers symptômes concernent souvent le comportement et le langage plutôt que la mémoire.
• Un diagnostic rapide permet de mettre en place une prise en charge adaptée afin de préserver la qualité de vie du patient et de ses proches.
La maladie de Pick est une maladie neurodégénérative rare appartenant au groupe des démences fronto-temporales (DFT). Elle touche principalement les régions frontales et temporales du cerveau, responsables du comportement, du langage, des émotions et de la prise de décision.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, dont les premiers signes concernent surtout la mémoire, la maladie de Pick entraîne avant tout des troubles du comportement, du langage et de la personnalité.
Quels sont les symptômes de la maladie de Pick ? Quelles en sont les causes ? Comment établir le diagnostic et accompagner un proche atteint ?
Dans cet article, CetteFamille, entreprise de l’économie sociale et solidaire spécialisée dans l’accueil familial et l’habitat partagé pour seniors, vous résume l’essentiel à connaître.
Qu’est-ce que la maladie de Pick ?
La maladie de Pick est une maladie neurodégénérative caractérisée par la destruction progressive de certaines cellules nerveuses situées dans les régions frontales et temporales du cerveau.
Historiquement, le terme désignait une forme particulière de DFT dans laquelle on retrouve, lors de l’analyse du tissu cérébral, des inclusions appelées corps de Pick, constituées principalement d’une accumulation anormale de protéine tau.
Aujourd’hui, les spécialistes utilisent davantage l’expression démence fronto-temporale pour désigner l’ensemble de ces maladies, la maladie de Pick représentant une forme spécifique parmi plusieurs types de dégénérescences fronto-temporales.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la mémoire reste parfois longtemps préservée. En revanche, les modifications de personnalité, les difficultés relationnelles ou les troubles du langage apparaissent souvent très tôt.
La maladie évolue progressivement sur plusieurs années, avec une perte croissante de l’autonomie nécessitant un accompagnement adapté.
Les causes de la maladie de Pick
Comme pour de nombreuses maladies neurodégénératives, les causes exactes de la maladie de Pick restent encore imparfaitement comprises.
Les chercheurs s’accordent toutefois sur plusieurs mécanismes.
Une accumulation anormale de protéines
Chez certains patients, une protéine naturellement présente dans le cerveau, la protéine tau, se modifie anormalement.
Au lieu de stabiliser les neurones, elle s’accumule sous forme d’agrégats appelés corps de Pick, entraînant progressivement la mort des cellules nerveuses et une dégénérescence des régions frontales et temporales.
Une origine parfois génétique
Dans environ 30 à 40 % des cas de DFT, plusieurs membres d’une même famille sont concernés.
Certaines mutations génétiques, notamment des gènes MAPT, GRN ou C9orf72, augmentent le risque de développer la maladie. Pour autant, toutes les formes de maladie de Pick ne sont pas héréditaires.
Des facteurs encore étudiés
De nombreux programmes de recherche, notamment en France au sein de centres hospitaliers universitaires et de l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm), poursuivent leurs travaux afin de mieux comprendre les mécanismes responsables de ces dégénérescences cérébrales.
Les chercheurs étudient également les liens entre les DFT et d’autres maladies neurodégénératives comme la PSP (paralysie supranucléaire progressive), certaines formes de Parkinson ou encore la dégénérescence corticobasale, qui partagent parfois des anomalies de la protéine tau.
Selon l'Inserm, les démences fronto-temporales représentent environ 10 à 20 % des démences dégénératives et constituent l'une des principales causes de démence avant 65 ans.
Les symptômes de la maladie de Pick
Les symptômes varient selon les régions du cerveau atteintes. Chez certains patients, les troubles du comportement dominent. Chez d’autres, ce sont les difficultés de langage qui apparaissent en premier.
Les troubles du comportement
Ils constituent souvent les premiers signes de la maladie.
La personne peut présenter :
- une désinhibition inhabituelle ;
- une perte d’empathie ;
- des comportements impulsifs ;
- des conduites sociales inadaptées ;
- une rigidité mentale importante ;
- des comportements répétitifs ou compulsifs.
Ces changements peuvent être confondus, au début, avec une dépression, un épuisement professionnel ou un trouble psychiatrique.
Les troubles du langage
Lorsque les régions temporales sont principalement touchées, le langage devient progressivement plus difficile.
Le patient peut présenter :
- un manque du mot ;
- une diminution du vocabulaire ;
- des difficultés à comprendre certains mots ;
- un discours appauvri ;
- des troubles de l’expression orale.
Dans certaines formes, la communication devient progressivement très limitée.
Des fonctions cognitives progressivement altérées
À mesure que la maladie progresse, d’autres fonctions cognitives sont atteintes :
- difficultés de planification ;
- perte des capacités d’organisation ;
- diminution du jugement ;
- difficultés de concentration.
En revanche, la mémoire des événements récents reste souvent mieux conservée que dans la maladie d’Alzheimer au début de l’évolution.
Des symptômes moteurs possibles
Plus tardivement, certains patients développent :
- une rigidité musculaire ;
- des troubles de la marche ;
- des difficultés à avaler ;
- des symptômes proches de certaines formes de maladie de Parkinson.
Ces manifestations dépendent du type exact de DFT concerné.
Prise en charge et accompagnement
À ce jour, il n’existe malheureusement aucun traitement permettant de guérir la maladie de Pick ou de stopper la dégénérescence des neurones. En revanche, une prise en charge précoce et multidisciplinaire permet de ralentir les conséquences des troubles sur la vie quotidienne et d’améliorer la qualité de vie des patients comme de leurs proches.
Un diagnostic précoce est essentiel
Le diagnostic repose sur plusieurs éléments :
- un examen clinique et neurologique ;
- une évaluation des fonctions cognitives et du comportement ;
- une imagerie cérébrale (IRM et parfois scanner ou TEP), qui met en évidence une atrophie des régions frontales et temporales ;
- dans certains cas, une analyse génétique lorsque plusieurs membres d’une même famille sont concernés.
Le médecin peut orienter le patient vers un Centre mémoire de ressources et de recherche (CMRR) ou un autre centre spécialisé dans les maladies neurodégénératives afin d’affiner le diagnostic.
Une prise en charge personnalisée
La prise en charge mobilise généralement plusieurs professionnels de santé :
- le neurologue ;
- le médecin traitant ;
- le neuropsychologue ;
- l’orthophoniste, pour les troubles du langage ;
- le psychomotricien ou le kinésithérapeute lorsque des troubles moteurs apparaissent ;
- le psychologue, qui accompagne également les aidants.
Selon les symptômes, certains médicaments peuvent être prescrits afin de limiter l’anxiété, l’agitation notamment vespérale ou certains troubles du comportement. En revanche, les traitements utilisés dans la maladie d’Alzheimer sont généralement peu efficaces dans les démences fronto-temporales.
Adapter le quotidien
L’évolution progressive de la maladie nécessite souvent des adaptations.
Quelques mesures simples permettent de préserver l’autonomie le plus longtemps possible :
- instaurer une routine rassurante ;
- simplifier les tâches du quotidien ;
- limiter les situations génératrices de stress ;
- maintenir une activité physique adaptée comme la marche ou la gymnastique douce ;
- maintenir une stimulation cognitive ;
- favoriser les échanges sociaux lorsque cela reste possible.
À un stade plus avancé, une aide à domicile ou un hébergement spécialisé peut devenir nécessaire.
La maladie de Pick n'est pas liée au vieillissement normal. Face à des changements de comportement inhabituels chez un proche relativement jeune, il est important de consulter rapidement un médecin afin d'obtenir un diagnostic spécialisé.
Sources externes :
Démence fronto-temporale (MSD manual)
Les dégénérescences fronto-temporale (DFT) ? (Institut du cerveau)
Quels sont les symptômes de DFT ? (Institut du cerveau)
Les dégénérescences lobaires fronto-temporales
Foire aux questions
Des interrogations subsistent ? CetteFamille répond à vos questions.
Bien que ces deux maladies soient des démences neurodégénératives, elles n'affectent pas les mêmes régions du cerveau et ne provoquent pas les mêmes symptômes au début de leur évolution.
Dans la maladie d'Alzheimer, les premiers troubles concernent principalement la mémoire. À l'inverse, dans la maladie de Pick, les modifications du comportement, de la personnalité ou du langage apparaissent généralement avant les troubles mnésiques.
Par ailleurs, la maladie de Pick touche plus souvent des personnes relativement jeunes, entre 45 et 65 ans.
À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen démontré de prévenir spécifiquement la maladie de Pick.
Les recherches se poursuivent afin de mieux comprendre les mécanismes impliqués dans la dégénérescence cérébrale et d'identifier de futurs traitements.
Comme pour l'ensemble des maladies neurologiques, adopter une bonne hygiène de vie (activité physique régulière, alimentation équilibrée, stimulation intellectuelle, contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire) contribue au maintien d'une bonne santé cérébrale, sans pour autant empêcher l'apparition de la maladie.
L'accompagnement repose avant tout sur la compréhension des symptômes.
Les troubles du comportement résultent des lésions du cerveau et ne sont pas volontaires. Il est donc préférable d'éviter les confrontations et de privilégier une communication simple, calme et rassurante.
Les proches peuvent également :
maintenir des repères quotidiens ;
encourager les activités adaptées aux capacités de la personne ;
solliciter les dispositifs d'aide aux aidants ;
demander conseil auprès des associations spécialisées et des professionnels de santé.
Même si la maladie évolue progressivement, de nombreuses personnes conservent longtemps certaines capacités et peuvent continuer à participer à la vie familiale.
Un accompagnement précoce, des soins adaptés et un environnement sécurisant permettent souvent de préserver la qualité de vie pendant plusieurs années.
Avec l'évolution des troubles, les besoins augmentent progressivement. Il est alors important d'anticiper les solutions d'accompagnement afin de respecter les souhaits du patient tout en soulageant ses proches.
